兒童早衰症

tomjay936

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1^# 大中小發表於 2010-9-25 21:05 顯示全部帖子

兒童早衰症

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據美國廣播公司28日報道，美國華盛頓州達令頓地區男孩塞斯‧庫克儘管只有12歲，但他的模樣看上去卻像一名頭髮掉光、滿臉皺紋的八十老翁。

據悉，庫克患有一種罕見的兒童早衰症，儘管他的心仍是一顆孩子的心，但他的血管卻都已硬化，並飽受關節炎的折磨。

由於沒有完整發育，他只有1米高，25磅因重。12歲的庫克目前最大的夢想，就是能活到「青少年時代」。

全世界的早衰症患者目前約有42人，但科學家至今沒找到治癒早衰症的方法。

早衰症是一種先天疾病。患者機體新陳代謝的速度是常人的八倍，因此他們大多只能活到十幾歲。

這是16日由來自世界各地的早衰症患者聚集美國費城，舉行了他們一年一度的特殊聚會。

早衰症的患病比例是1000萬分之一，患者全部都是孩子。

人體細胞每分裂一次，染色體末梢就會縮短一些。

目前醫學界還沒有找到早衰症的患病原因。但專家們認為，這種疾病可能是染色體末梢太短引起的。

早衰症病童較常出現的症狀包括︰脫髮、較晚長牙、身材矮小及皮下脂肪減少等，但病童的心智年齡大多與同齡兒童無異。

專家指出，病童一般只能活到7~20歲，並大多死於心血管疾病等衰老病。

目前沒有有效治療早衰症的方法。

12歲的早衰人塞斯‧庫克

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研究人員利用患上早衰症的小鼠和早衰症患兒的細胞進行了分析，比較兩者及正常細胞衰老速度、染色體異常情況、基因損傷回應和修復功能等。

結果發現，早衰症患兒比小鼠的細胞更易衰老，並且其染色體更易遺失或斷裂，反映基因損傷增加。

此外，核纖層蛋白A基因異常會影響DNA損傷修復，造成基因組不穩定，使衰老過程加快，導致未老先衰。

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