名詞解釋:
PrP: rion Protein (普力昂蛋白)
PrPsc: PrP scrapie (羊搔癢病PrP)
TSE:傳染性海綿狀腦病變
Prion 致病的機制是由於 PrPc轉形成 PrPsc，之後造成 PrPsc的自動聚合現象，因為
形成的 PrPsc本身或其聚合體會再去誘導PrPc轉形成 PrPsc。
所以一旦感染了不正常的PrP就會引發正常的 PrPc也轉成致病性的形式。
這就是Prion 之所以具有傳染性的原因，
而這也就是這種蛋白質為什麼看起來像是具有自我複製的能力所在。
一般，PrPc受 protease K 調控而維持一定的量。PrPsc則因為結構上的不穩定而只有少量存在。
但是一旦有足夠的 PrPsc，例如之前所述的疾病中有些是由於 PrP 基因遺傳上的突變，亦或是接觸到具有PrPsc感染源如食物等，
就會因此而引導細胞中正常的PrPc漸漸轉變成PrPsc。
一般像TSE 這類的疾病感染途徑有兩種：
1. 後天感染：接受了已感染的物質，如食物、注射、移植等。
(此為大多數患者的感染途徑)
2. 遺傳：是體染色體遺傳(autosomal)，且為顯性(dominant)遺傳。
(並不常見)
當受到感染之後 ， PrPsc誘導正常PrPc轉型並會進行聚合反應 ，此聚合體對protease
K 具抵抗力，所以不會被分解，並且水溶性低，所以最後會形成像是纖維體或是澱
粉塊（amyloid）的物質沈澱下來，故在腦細胞中由於這種不正常的凝聚，所以造成
了海綿狀孔洞。這種結果造成了腦細胞功能的喪失，甚至無法接收生存的訊號而死
亡。
感謝 張碩修
國立台灣大學農業化學所 生化組 研究生
http://www.google.com.tw/url?sa= ... LZidtY8QohMaovTIMPQ
作者寫的很簡白 大家應該看的懂
我本身是學生物科技的
看的出作者做了不少功課
