Prion Protein 普力昂蛋白 狂牛症的兇手
<i class="pstatus"> </i>名詞解釋:<br>
PrP: rion Protein (普力昂蛋白)<br>
PrPsc: PrP scrapie (羊搔癢病PrP)<br>
TSE:傳染性海綿狀腦病變<br>
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Prion 致病的機制是由於 PrPc轉形成 PrPsc，之後造成 PrPsc的自動聚合現象，因為<br>
形成的 PrPsc本身或其聚合體會再去誘導PrPc轉形成 PrPsc。<br>
所以一旦感染了不正常的PrP就會引發正常的 PrPc也轉成致病性的形式。<br>
這就是Prion 之所以具有傳染性的原因，<br>
而這也就是這種蛋白質為什麼看起來像是具有自我複製的能力所在。<br>
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一般，PrPc受 protease K 調控而維持一定的量。PrPsc則因為結構上的不穩定而只有少量存在。<br>
<font color="Red">但是一旦有足夠的 PrPsc，例如之前所述的疾病中有些是由於 PrP 基因遺傳上的突變，亦或是接觸到具有PrPsc感染源如食物等，<br>
就會因此而引導細胞中正常的PrPc漸漸轉變成PrPsc。</font><br>
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一般像TSE 這類的疾病感染途徑有兩種：<br>
1. 後天感染：接受了已感染的物質，如食物、注射、移植等。 <br>
(此為大多數患者的感染途徑)<br>
2. 遺傳：是體染色體遺傳(autosomal)，且為顯性(dominant)遺傳。 <br>
(並不常見)<br>
當受到感染之後 ， PrPsc誘導正常PrPc轉型並會進行聚合反應 ，此聚合體對protease<br>
K 具抵抗力，所以不會被分解，並且水溶性低，所以最後會形成像是纖維體或是澱<br>
粉塊（amyloid）的物質沈澱下來，故在腦細胞中由於這種不正常的凝聚，所以造成<br>
了海綿狀孔洞。這種結果造成了腦細胞功能的喪失，甚至無法接收生存的訊號而死<br>
亡。<br>
<img src="http://17pal.com/attachment/200910/28/1031341_12567475606EGj.gif" onload="thumbImg(this)" alt=""><br>
<font size="5"><font color="Red">感謝 張碩修<br>
國立台灣大學農業化學所 生化組 研究生</font></font><br>
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作者寫的很簡白 大家應該看的懂<br>
我本身是學生物科技的<br>
看的出作者做了不少功課