naoki232 2012-8-9 12:25
常常嘴破 小心罹患俗稱絲路之病的貝塞特氏症
<font size="4"> 佳里醫療社團法人佳里醫院風濕免疫過敏科林理信醫師表示，民眾只要有反覆的口腔潰瘍，1年至少發作3次以上，再加上反覆生殖器官潰瘍、眼病變、皮膚病變、陽性針刺皮膚反應等症狀中，出現2項以上，即可能罹患貝塞特氏症。 <br />
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佳里醫院風濕免疫過敏科林理信醫師表示，門診中有3個病患，經詳細的病史詢問及理學檢查，證實罹患了貝塞特氏症。3個病人雖然求診的主要症狀不相同，但皆具備共同的被忽視的臨床症狀，那就是反覆發生口腔潰瘍。 <br />
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林理信醫師表示，30歲左右的劉小姐，因長期反覆性嘴破，關節酸痛，因嚴重嘴破疼痛到無法進食喝水而到急診求治，抽血發現有脫水性急性腎衰竭而住院檢查治療。前成大醫院1名醫師也因罹患貝塞特氏症而致雙眼全盲。 <br />
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另名20多歲年輕女性，從12歲起就因反覆發作眼睛疼痛、視力模糊由眼科醫生診斷為葡萄膜炎後，轉診至風濕免疫科門診做進一步的診療，但其視力已嚴重受損，不久後便失明全盲。而30多歲男性因常常嘴破，生殖器官潰瘍，皮膚紅疹，由泌尿科醫師轉診到風濕免疫科門診。 <br />
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林理信醫師說，貝塞特氏症是一種病因尚不完全清楚的全身性血管炎疾病。1937年土耳其醫師Hulusi Behcet依臨床特徵的病例發現，乃該醫師Behcet名字命名。貝塞特氏症患者分佈在沿著古代絲綢之路的國家，學者也稱為絲路之病。大部份病例集中在東亞，中東及地中海盆地。盛行的國家是土耳其、伊朗及日本。 <br />
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林理信醫師說，典型的貝塞特氏病的三大臨床特徵是反覆性口腔潰瘍，生殖器潰瘍及眼睛葡萄膜炎。此外，尚可侵犯肌肉骨骼，中樞神經，如消化道，肺臟等重要器官大血管，造成相當嚴重的併發症，甚至危及生命。 <br />
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林理信醫師表示，貝塞特氏症好發在年輕人身上，男女比例雷同，不過男性病情常較嚴重。此病為全身性疾病，可侵犯許多器官系統，臨床的表現多樣性，且易覆發。皮膚黏膜症狀是此病的標記。 <br />
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林理信醫師表示，幾乎每個患者會有反覆的疼痛性的口腔潰瘍，且常是多處潰瘍，位於口腔黏膜，唇或舌上，大約1-3週會癒合，很少殘留疤痕。約有8成患者發生殖器部位的潰瘍，男性多發生在陰囊，女性常發生在大小陰唇。疼痛且反覆發作，易殘留疤痕。 <br />
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他又說，常見的皮膚病變主要為發生在下肢的結節性紅斑或表淺性血栓性靜脈炎，或毛囊炎樣皮疹。一些病人皮膚對針刺有特別敏感的反應，細針刺後，出現丘疹、水泡或膿疤。 <br />
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貝塞特氏病最常見的嚴重症狀是發生葡萄膜炎，一但侵犯眼睛，則病程常是反覆發作，會漸漸導致視力減退，嚴重者終至失明。尤其是病變位置在後葡萄膜及視網膜，視力受損最厲害。在日本，後天性失明的原因，以貝塞特氏症為最主要病因。 <br />
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另外，較為罕見的嚴重病變是侵犯內臟器官的血管，造成血管發炎，阻塞血流，造成組織器官的壞死，甚至形成動脈瘤，破裂大出血。可能受侵犯的器官包括消化道，肺臟及神經系統。導致的嚴重後果包括腸道出血、穿孔、大量咳血、呼吸衰竭、抽筋、失智或意識不清。 <br />
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貝塞特氏症診斷標準為病人反覆的口腔潰瘍，1年至少發作3次以上，再加上反覆生殖器官潰瘍、眼病變、皮膚病變、陽性針刺皮膚反應等症狀中，出現2項以上，即可能罹患貝塞特氏症。 <br />
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林理信醫師表示，治療依每個病患臨床表現，做不同的藥物選擇。一般大概區分為僅侵犯皮膚黏膜的輕病及有眼病變及內臟器官侵犯的重病。 <br />
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嚴重的病情，可能造成眼睛失明或內臟器官的衰竭，常須使用大量類固醇及其他免疫抑制劑如環孢靈cyclosporin，細胞毒害藥物azathioprine或cyclophosphomide合併治療法，最新的免疫生物製劑如復邁adalimumab，恩博etanercept，莫須瘤rituximab亦有報告不錯的療效。若僅皮膚黏膜的病變，可使用局部類固醇或秋水仙素的治療。 <br />
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林理信醫師表示，病情覆發為貝塞特氏症的特徵，長期追蹤及藥物選擇及調整是非常必要的。另外，為免延誤病情，早期診斷也甚重要。有反覆口腔潰瘍或眼球葡萄膜炎者，宜僅早至風濕免疫過敏科做詳細診療。 </font>